miércoles, 1 de mayo de 2013

Diprosopus




Llamado también duplicación craneofacial. Es una muy rara enfermedad congénita mediante el cual las partes (accesorios) o la totalidad de la cara se dupliquen en la cabeza
Los pequeños con dos caras tienen un cuerpo y extremidades normales, pero la mayoría de sus rasgos faciales están duplicados. Según el grado de la alteración pueden tener dos, tres o cuatro orejas; cuatro ojos, y dos labios separados o uno sólo de mayor tamaño que lo normal.
 
Las criaturas que nacen con esta anomalía suelen fallecer al poco tiempo de su alumbramiento, por suerte es una afección muy fácilmente detectable en las primeras semanas de gestación.
 
Esta anomalía no es normalmente debido a la fusión o incompleta separación de dos embriones. Es el resultado de una proteína llamada homólogo de Sonic hedgehog (SHH).  Su gen  desempeña un papel importante en la señalización del patrón craneofacial durante el desarrollo embrionario. Entre otras cosas, la proteína SHH regula el ancho de los rasgos faciales. Esta proteína en exceso, conduce a la ampliación de las características faciales y a la duplicación de las estructuras faciales, de ahí esta rara enfermedad.
 Esta enfermedad ocurre a menudo en combinación con otros trastornos congénitos, en particular anencefalia, defectos del tubo neural y malformaciones cardíacas. Cuando esta enfermedad está  presente, el cerebro puede mostrar anomalías que van desde parcial a completa la duplicación de las estructuras del cerebro, y / o falta de desarrollo de los tejidos del cerebro.


CASO PARTICULAR
En 2008, una niña nacida en la India Lali Singh, se convirtió en la persona más recientemente conocido por tener los diprosopus.
Ella fue uno de los muy pocos bebés con diprosopus que sobreviven al nacimiento. Ha sido uno de los únicos individuos vivos que se le conoce con duplicación facial completa. 
Sus características faciales incluyen dos pares de ojos, dos narices, y dos bocas (pero sólo un par de orejas). Lali Singh, hija de Sushma y Vinod Singh, vivía en el pueblo indio de Saini Sunpura . Allí, ella se veía como la reencarnación de la diosaDurga , que tiene tres ojos. También se pensaba que Lali era una encarnación del dios hindú Ganesh .
No fue posible conocer la extensión a la que la condición del niño podría haber afectado a su cerebro y otras estructuras vitales en la cabeza y el cuello, porque sus padres no estaban de acuerdo a someter a sus hijas a dichas pruebas. Por lo tanto, cualquier estimación de su capacidad para sobrevivir o incluso desarrollarse sólo podía ser especulativo, aunque la familia de Lali la describió cómo funciona normalmente. 
El paladar hendido hacía que no pudiese alimentarse bien, así que ingresó cuando tenía dos meses de edad en el hospital con vómitos. Bajo un tratamiento médico adecuado y tomándo antibióticos, Lali consiguió mejorar pero poco después, al cabo de unas 6 horas, murió de un ataque al corazón.
En su pueblo le montaron un Templo en su honor para recordarla.

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